Resumen

Introducción:

La desdiferenciación maligna es un fenómeno poco frecuente en el contexto de los tumores de células germinales. Este consiste en que un componente de teratoma puede transformarse en una neoplasia somática como rabdomiosarcoma, adenocarcinoma o tumor neuroectodérmico primitivo. Usualmente esto ocurre en un sitio metastásico, con solo un 4% manifestándose como primario testicular. Estas transformaciones se caracterizan por ser altamente agresivas, resistentes a la quimioterapia convencional y asociadas a un mal pronóstico con recaídas tempranas posterior a las terapias habituales. 

Materiales y métodos:

Presentamos una serie de 7 pacientes con diagnóstico de carcinoma de células germinales, 6 con metástasis retroperitoneal con biopsia compatible  con  desdiferenciación maligna de teratoma y 1  con primario testicular con desdiferenciación maligna. Se recopilaron datos retrospectivos que incluyeron la histología del tumor primario, los tratamientos administrados, el intervalo hasta la desdiferenciación, los sitios de transformación y los resultados clínicos.

Resultados:

Los 7 pacientes presentaron una edad mediana de 29 años con un rango intercuartílico (IQR) de 27,5 a 33,0 años y un tiempo de seguimiento mediano desde el diagnóstico de 84 meses (rango: 5–242 meses). Todos los pacientes tenían tumores de células germinales testiculares o retroperitoneales con componentes teratomatosos. En 1 paciente el primario testicular contenía sarcoma embrionario. En los casos retroperitoneales 3 casos la histología se transformó en adenocarcinoma y en 2 en sarcoma. La desdiferenciación maligna ocurrió tras una latencia mediana de 7,2 años en los pacientes con compromiso retroperitoneal. En todos los casos de desdiferenciación se realizó resección quirúrgica; la quimioterapia se ajustó de acuerdo con la histología. Los resultados oscilaron entre enfermedad estable y tratamiento quimioterápico en curso. Actualmente la sobrevida de esta serie es del 100%. 

Discusión:

La desdiferenciación maligna en tumores de células germinales es un evento infrecuente, con predominio en localizaciones retroperitoneales. En nuestra serie, la latencia prolongada hasta la transformación (mediana 7,2 años) refuerza la importancia del seguimiento a largo plazo. Las histologías transformadas fueron heterogéneas, principalmente adenocarcinoma y sarcoma, lo que condiciona el pronóstico y la elección de terapias adyuvantes.