Resumen

Introducción:

La enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL) es un síndrome genético autosómico dominante asociado a la formación de tumores benignos y malignos en distintos órganos. A nivel renal, existe un riesgo elevado de carcinoma de células renales (CCR) bilateral, multifocal y de aparición precoz. Esto exige un enfoque quirúrgico conservador, siendo las nefrectomías parciales en múltiples tiempos el tratamiento de elección para preservar la función renal, con indicación habitual cuando las lesiones superan los 3 cm.

Métodos:

Paciente mujer de 62 años, monorrena izquierda, con diagnóstico de VHL (angiomas retinianos, quistes pancreáticos y tumores renales múltiples), con antecedentes familiares positivos. Había sido sometida a nefrectomía radical derecha y cuatro nefrectomías parciales izquierdas (2008, 2010, 2012, 2015). Se encontraba en seguimiento con resonancia magnética, donde la última imagen en enero de 2024 evidenció un tumor de 34 mm en polo medio posterior, junto a otras dos lesiones de 15 y 14 mm. Debido al crecimiento de las lesiones pese a 2 años de tratamiento con Beltuzifan, se decidió realizar nefrectomía parcial robótica por vía retroperitoneal, con creatinina basal de 1,15 mg/dL.

Resultados:

El procedimiento se realizó sin complicaciones, con tiempo quirúrgico de 150 minutos, isquemia de 10 minutos y sangrado estimado de 100 cc. La paciente fue dada de alta al segundo día postoperatorio. No presentó complicaciones, reintervenciones ni rehospitalizaciones en los primeros 90 días. La creatinina postoperatoria alcanzó un peak de 2,23 mg/dL, con recuperación a 1,36 mg/dL en menos de una semana. La biopsia reveló CCR de células claras G4 y G2, sin invasión linfovascular ni compromiso de márgenes. No se evidenciaron recurrencias en el seguimiento por imágenes.

Conclusión:

La nefrectomía parcial robótica por acceso retroperitoneal es una estrategia segura y efectiva en pacientes con VHL y riñón único, permitiendo un adecuado control oncológico y preservación funcional. Este caso subraya la relevancia del seguimiento por imagen y la intervención quirúrgica en el momento oportuno.